血管网状细胞瘤的鉴别诊断

血管网状细胞瘤为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤，多发生在小脑。1926年Lindau对血管网状细胞瘤进行了仔细的研究，发现了血管网状细胞瘤与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病。而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。血管网状细胞瘤适于手术治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。

那么血管网状细胞瘤的鉴别诊断方法有哪些呢？

1、诊断标准

颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能，尤其有下述表现的：

1）家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。

2）有真性红细胞增高症和高血红蛋白症。

3）眼部发现视网膜血管母细胞瘤。

4）腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。

5）经脑血管造影、CT 及MRI 等检查确诊定位。

2、鉴别诊断

①、小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。

②、转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

湖北省中山医院（湖北省第三人民医院）肿瘤科孙全新主任在这里提醒大家，发现身体不适，一定要及时到正规医院检查就医，祝大家身体健康。

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