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血管网状细胞瘤的鉴别诊断

  血管网状细胞瘤为良性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性的肿瘤,多发生在小脑。1926年Lindau对血管网状细胞瘤进行了仔细的研究,发现了血管网状细胞瘤与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿,以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时,被称为Lindau病。而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。血管网状细胞瘤适于手术治疗,全切除肿瘤可以治愈此病。

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  那么血管网状细胞瘤的鉴别诊断方法有哪些呢?

  1、诊断标准

  颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,应考虑本病的可能,尤其有下述表现的:

  1)家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。

  2)有真性红细胞增高症和高血红蛋白症。

  3)眼部发现视网膜血管母细胞瘤。

  4)腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。

  5)经脑血管造影、CT 及MRI 等检查确诊定位。

  2、鉴别诊断

  ①小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。

  ②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

  孙医生在这里提醒大家,发现身体不适,一定要及时到正规医院检查就医,祝大家身体健康。

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