软组织肉瘤

       软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管，每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移较常见，按身体不同部位的发病几率排列为下肢、躯干、头颈、上肢，后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤。本病中老年人发病率较高，无性别差异。软组织肉瘤可发生于任何部位，约75%的病变位于四肢（最常见于大腿）。软组织肉瘤多为恶性。不同年龄肿瘤类型有所不同。

临床表现

1.肿块

患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年不等。肿块大、小不等，恶性肿瘤生长较快，体积较大，直径常大于5厘米。位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。

2.疼痛

高分化肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经则疼痛为首要症状，出现疼痛则预后不好。保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术的疼痛则高达50%。

3.硬度

肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬，血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。

 4.部位

纤维源性肿瘤多发于皮下组织；脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后；间皮瘤多发生于胸、腹腔；平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部；滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。

5.活动度

良性或低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。

6.温度

软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度可正常。

7.区域淋巴结

软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。

治疗方法

1.手术治疗

对于可完全切除的肿瘤，必须是连同周围的正常组织一并切除，也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤，受累肌肉应将首尾完全切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。

无法完全切除的软组织肿瘤，采用减积手术的方法，术后继以其他治疗，改善病人的生活质量并延长病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，再辅加放射治疗。

截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者；或伴严重感染者（如脓毒血症、破伤风等）；或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛，难以用药物控制者；或肢体己有病理性骨折，失去活动能力者。

2.放射治疗

彻底根治性的手术会造成功能障碍时，可选择手术与放射的联合治疗方案，缺点是术后创面不易愈合。

3.化学治疗

对软组织肉瘤有效的药物很多，主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案，3～4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感，只能作为临床辅助治疗手段。